При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.
У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).
Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:
- поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
- новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
- множественная эндокринная неоплазия.
Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам. Чаще всего первые симптомы: головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.
Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает симптоматика с внешними и внутренними нарушениями. По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия.
В норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела, у взрослых вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. Гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей. Основные жалобы пациентов:
- слабость, сонливость, низкая работоспособность;
- головная боль;
- непереносимость жары;
- потливость;
- нарастание массы тела;
- суставные боли;
- покалывание в конечностях;
- изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
- рост кистей, стоп;
- лицо влажное, лоснящееся;
- нарушение половых функций;
- боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
- жажда, повышенное выделение мочи;
- избыточный рост волос на теле;
- ухудшение зрения;
- отечность голеней.
Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус. Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.
Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард, что заканчивается тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов. Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза.
У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:
- ночное апноэ сна, связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
- сахарный диабет;
- диффузный зоб или образование узлов;
- разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
- мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
- полипы кишечника;
- новообразования различной локализации.
Диагностика заболевания: осмотр больного, анализ крови на соматотропин, тест с глюкозой, осмотр окулиста, рентгенография черепа, КТ и МРТ.
Наиболее радикальный метод лечения – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%, хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож.
Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.
Читайте подробнее в нашей статье об акромегалии, ее симптомах и лечении.
Причины развития акромегалии
Гипофиз синтезирует гормон роста – соматотропин. Он обеспечивает рост тела у детей, а у взрослых контролирует усвоение углеводов, жиров, баланс соли и жидкости. Его образование регулирует гипоталамус: соматолиберин ускоряет переход в кровь, повышает уровень, а соматостатин останавливает продукцию и выделение.
При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.
Примерно у половины пациентов имеется только соматотропинома, то есть новообразование с избыточной продукцией соматотропина, а у трети она сочетается с пролактиномой или с другими опухолями, вырабатывающими гормоны гипофиза. Аденома возникает обычно при наследственной предрасположенности. Толчком к ее развитию бывают травмы черепа, опухолевые процессы головного мозга и клеток нейроэндокринной системы, очаги хронической инфекции в носоглотке.
Рекомендуем прочитать статью о нарушении работы гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах нарушения работы гипофиза, какие заболевания возникают при изменениях, симптомах у женщин и мужчин, а также о методах диагностики и лечения данной патологии.
А здесь подробнее об аденоме гипофиза.
В чем разница между болезнью и синдромом
У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).
Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:
- поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
- новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
- множественная эндокринная неоплазия – опухоли из клеток желез внутренней секреции различных локализаций.
Все эти заболевания сопровождаются единой симптоматикой, несмотря на различные причины развития. Конечным результатом в любом случае является усиленное образование гормона роста и поступление его в кровь.
Стадии развития
Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам.
Появление первых признаков на начальной стадии обычно не настораживает пациентов, так как они достаточно неспецифичные. Чаще всего – это головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.
Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает типичная симптоматика патологии с внешними и внутренними нарушениями.
По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга, что объясняет преобладание в клинической картине падения зрения и очаговых неврологических нарушений. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия, связанное с выраженными изменениями обмена веществ.
Симптомы у женщин и мужчин
Гормон роста в норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела. У взрослых к моменту развития акромегалии зоны роста уже закрыты, поэтому соматотропин вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. В основном рост осуществляется за счет соединительнотканных волокон, что ухудшает функционирование органов. Также этот гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей.
Основные жалобы пациентов:
- слабость, сонливость, низкая работоспособность;
- головная боль в лобной и окологлазничной области, ощущение давления на глаза;
- непереносимость жары;
- потливость;
- нарастание массы тела;
- суставные боли;
- покалывание в конечностях;
- изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
- рост кистей, стоп;
- лицо влажное, лоснящееся;
- нарушение половых функций – сбой менструального цикла, низкая потенция и половое влечение;
- боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
- жажда, повышенное выделение мочи;
- избыточный рост волос на теле;
- ухудшение зрения;
- отечность голеней.
Осложнения болезни
Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.
Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Пациенты вынуждены покупать обувь на несколько размеров больше. Нередко нервные волокна сдавливаются растущими костями, что проявляется в онемении пальцев, развитии синдрома запястного канала. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.
Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Поэтому для спортсменов и лиц, занятых физическим трудом, перемены воспринимаются как позитивные. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард.
Гипертрофия (увеличение объема) сменяется дистрофией – ослаблением с последующим расширением полостей сердца. Такое состояние приводит к тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.
Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза. У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:
- ночное апноэ сна (остановка дыхания), связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
- сахарный диабет;
- диффузный зоб (увеличенная щитовидная железа) или образование в ней узлов;
- разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
- мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
- полипы кишечника;
- новообразования различной локализации.
Бывает ли у детей
Если гормон роста выделяется в повышенных количествах, то он стимулирует у детей ускоренный рост тела. Одновременно увеличиваются размеры органов, мягкие ткани. Такая патология называется гигантизмом. У больных редко изменяются черты лица, форма тела (исключение – рост одной анатомической зоны или половины тела).
Изменения самочувствия связаны с обменными нарушениями (диабетом, гипотиреозом или тиреотоксикозом). Нередко рост тела удается остановить, но дисфункции половых желез, щитовидной, поджелудочной и надпочечников приводят к бесплодию, низкой работоспособности. Встречаются и отклонения в умственном развитии.
Диагностика заболевания и уровень гормонов
Как правило внешние изменения достаточно типичны. Поэтому на стадии развернутых клинических проявлений подозрение об акромегалии возникает при первичном осмотре больного. Для того, чтобы подтвердить диагноз и выбрать метод лечения, назначается обследование:
- анализ крови на соматотропин (повышен);
- тест с глюкозой (повышается содержание сахара в крови вместо снижения);
- определение инсулиноподобного фактора роста (повышен), он отражает суточное количество гормона роста;
- осмотр окулиста – сужение полей зрения, снижение остроты;
- рентгенография черепа – деформация турецкого седла;
- КТ и МРТ – опухоль, при нечеткой картине дополняют ангиографией.
Как правило, обнаруживают нарушения концентрации половых гормонов, проявления сахарного диабета, поливы в просвете кишечника, увеличенную щитовидную железу, артериальную гипертензию, камни в почках, ишемическую болезнь сердца, кардиомиопатию.
Смотрите на видео о диагностике акромегалии:
Лечение акромегалии
Для того, чтобы стабилизировать состояние пациентов необходимо:
- устранить самостоятельную продукцию опухолью соматотропина;
- снизить содержание инсулиноподобного фактора роста;
- добиться нормализации показателей теста на толерантность к глюкозе.
При достижении этих целей наступает лабораторная ремиссия болезни. Приведенные критерии используются для определения эффективности терапии, отсутствия прогрессирования акромегалии, снижения риска осложнений. Полной нормализации строения тела добиться невозможно.
Наиболее радикальный метод – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. У пациентов наступает длительная стабилизация состояния. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%. В таких случаях хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож. Он позволяет прицельно облучить оставшуюся ткань, снизить риск рецидива.
Только у половины пациентов аденома оказывается чувствительной к медикаментозной терапии. Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. С их помощью удается снизить повышенные лабораторные показатели, но размеры практически не меняются, поэтому консервативный метод подходит только для микроаденом (мелких опухолей).
При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.
Прогноз для больных
Акромегалия относится к редким, но тяжелым патологиям. Показатели смертности в этой группе пациентов в 3 раза выше, чем в целом среди населения. Чаще всего причиной летального исхода становится декомпенсация сердечной недостаточности. Если удалось нормализовать уровень гормона роста в крови, то прогноз становится более оптимистичным. Хороших результатов добиваются при удалении мелкой опухоли, а аденомы крупного размера склонны к рецидивам.
Профилактика заболевания
При наследственной предрасположенности к патологии гипофиза необходимо, начиная с 25 лет раз в 1-2 года проходить профилактические осмотры. Пациентам из группы риска рекомендуются исследования крови на гипофизарные гормоны даже при отсутствии симптоматики.
К общим мерам относится предупреждение черепно-мозговых травм, своевременное лечение заболеваний ЛОР-органов. При обнаружении аденомы требуется помощь эндокринолога и нейрохирурга, самостоятельное лечение приводит к тяжелым осложнениям.
Рекомендуем прочитать статью о причинах гигантизма. Из нее вы узнаете о причинах гигантизма у детей, классификации, симптомах и внешние проявлениях, а также о диагностике состояния и лечении.
А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.
Акромегалия возникает при избыточном образовании гормона роста. Ее причина у большинства пациентов – это аденома передней доли гипофиза. Болезнь проявляется во взрослом возрасте, когда зоны роста костей закрыты. Под действием соматотропина деформируется лицо, конечности, разрастается фиброзная ткань во внутренних органах. Мышечная атрофия приводит к слабости, а поражение миокарда сопровождается сердечной недостаточностью.
У пациентов обнаруживают обменные нарушения, при росте опухоли падает зрение, появляются неврологические отклонения. Для подтверждения диагноза исследуют содержание соматотропина в крови, проводят томографию черепа. Лечение оперативное, в некоторых случаях аденома реагирует на медикаменты.
