Непредсказуемый гигантизм: причины, последствия, лечение

Автор статьи: Алена Арико (эксперт по эндокринологии) Алена Арико (эксперт по эндокринологии).

Рост тела ребенка зависит от количества образующегося гормона передней доли гипофиза – соматотропина. Образование соматотропного гормона может увеличиться при таких состояниях: гипофизарная опухоль, нарушение работы гипоталамуса, опухоль (ганглиоцитома); интоксикации, болезни матери в период внутриутробного развития; инфекции, поражающие головной мозг (энцефалит, менингит или их сочетание); травма черепа. Иногда высокорослость появляется при утрате чувствительности ростовых зон кости.

Истинный гигантизм проявляется равномерным увеличением частей тела, у пациента сохраняется умственное развитие и внутренние органы работают в пределах нормы. Классификация болезни:

  • церебральный – высокий рост сочетается с поражением головного мозга, недостаточным интеллектом;
  • частичный – растет только одна часть тела или его половина, либо повышается масса и размеры внутренних органов;
  • с признаками акромегалии – крупный нос, увеличенная нижняя челюсть, большие губы, уши, стопы и кисти; у пациентов отмечаются постоянные головные, суставные, костные боли, замедляется формирование половых признаков, возникает бесплодие, часто обнаруживают опухоли, болезни сердца и легких;
  • с гипогонадизмом – при низкой функции половых желез или полном прекращении образования ними гормонов ускоренно растут конечности, непропорционально росту тела, вторичные половые признаки отсутствуют.

гигантизм

Первые симптомы болезни чаще всего появляются в возрасте 9-12 лет. Болеют преимущественно мальчики. Скорость роста у таких детей начинает существенно превышать норму и в подростковом периоде они достигают 2 метров, девочки немного ниже – 185-190 см. Дети отмечают резкую слабость, быструю утомляемость, постоянные головные боли, головокружения. Их беспокоят: боли в костях и суставах, затруднения при движениях; сухость во рту, повышенная жажда, приступы голода; снижение зрения, двоение в глазах, выпадения полей зрения. Ребенок с трудом может обучаться в школе. Даже если интеллектуальные способности не снижены, то уровень психического развития у молодых пациентов остается подростковым. 

соматотропин человека

Появление вторичных половых признаков замедляется. У юношей обнаруживают недоразвитие яичек, полового члена, а у девушек нарушается менструальный цикл – месячные скудные либо полностью отсутствуют. Чаще всего в период половой зрелости больные бесплодны.

Если гигантизм не лечится, то большинство пациентов не доживают до зрелого возраста.

Диагностика состояния: рентгенография костей черепа, кистей рук, осмотр глазного дна, периметрия, МРТ и КТ, анализ крови на соматотропный гормон гипофиза.

Лечение патологии. Если обнаружена только повышенная секреция гормона роста, нет признаков сдавления аденомой окружающих тканей, то пациентам назначают аналоги соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, иногда терапия дополняется Парлоделом и половыми гормонами. Одним из опасных побочных действий является ускоренный рост опухоли с нарушением зрения. Поэтому консервативная терапия используется редко, только в начальных стадиях болезни или при противопоказаниях к операции и облучению.

лучевая терапия

Основным методом лечения является лучевая терапия. На аденому действуют гамма-лучами, протонами и тяжелыми альфа-частицами. Если обнаружено сдавление глазных нервов и нарушение зрения, то пациентам проводится удаление аденомы преимущественно через носовые ходы, при невозможности – при помощи трепанации костей черепа. Если имеется изолированный рост одной части тела и существенный косметический дефект, то применяются методы пластической хирургии.

Читайте подробнее в нашей статье о гигантизме, его проявления и лечении.

Причины гигантизма у детей

Рост тела ребенка зависит от количества образующегося гормона передней доли гипофиза – соматотропина. Он влияет на длину трубчатых костей, развитие хрящей, мягких тканей, внутренних органов. Если его количество в крови возрастает, то возможно как пропорциональное увеличение длины конечностей, так и преобладание одной части тела.

Образование соматотропного гормона может увеличиться при таких состояниях:

  • гипофизарная опухоль, в большинстве (95%) случаев – крупная аденома гипофиза, образующая изолированно гормон роста или в сочетании с пролактином, реже другими гормонами;
  • нарушение работы гипоталамуса, опухоль (ганглиоцитома);
  • интоксикации, болезни матери в период внутриутробного развития;
  • инфекции, поражающие головной мозг (энцефалит, менингит или их сочетание);
  • травма черепа.

микроаденома гипофиза

Иногда высокорослость появляется при утрате чувствительности ростовых зон кости. В норме половые гормоны тормозят рост тела. Если этого не происходит, то больной продолжает расти после окончания подросткового периода и этот процесс даже ускоряется. У пациентов, которые не были пролечены до окончания формирования костей, гигантизм переходит в более тяжелую форму – акромегалию.

диета при гипотиреозеРекомендуем прочитать статью о диете при гипотиреозе. Из нее вы узнаете о правилах построения диеты при гипотиреозе, приготовлении пищи, что следует ограничивать и особенностях рациона при недостаточности щитовидной железы.

А здесь подробнее о нарушении работы гипофиза.

Классификация

Истинный гигантизм проявляется равномерным увеличением частей тела, у пациента сохраняется умственное развитие и внутренние органы работают в пределах нормы. Помимо этого, описаны такие варианты болезни:

  • церебральный – высокий рост сочетается с поражением головного мозга, недостаточным интеллектом;
  • частичный – растет только одна часть тела или его половина, либо повышается масса и размеры внутренних органов;
  • с признаками акромегалии – крупный нос, увеличенная нижняя челюсть, большие губы, уши, стопы и кисти. У пациентов отмечаются постоянные головные, суставные, костные боли, замедляется формирование половых признаков, возникает бесплодие. часто обнаруживают опухоли, болезни сердца и легких;
  • с гипогонадизмом – при низкой функции половых желез или полном прекращении образования ними гормонов ускоренно растут конечности, непропорционально росту тела, вторичные половые признаки (рост бороды, усов, изменения голоса у юношей и оформленные грудные железы у девушек) отсутствуют.
гигантизм частичный
Частичный гигантизм с признаками акромегалии

Симптомы и внешние проявления

Первые симптомы болезни чаще всего появляются в возрасте 9-12 лет. Болеют преимущественно мальчики. Скорость роста у таких детей начинает существенно превышать норму и в подростковом периоде они достигают 2 метров, девочки немного ниже – 185-190 см. Увеличение частей тела происходит в основном за счет конечностей, поэтому голова кажется необычно маленькой.

Вначале мышечная сила увеличивается, но уже через несколько месяцев дети отмечают резкую слабость, быструю утомляемость, постоянные головные боли, головокружения. Их беспокоят:

  • боли в костях и суставах, затруднения при движениях;
  • онемение и покалывание в конечностях;
  • сухость во рту, повышенная жажда, приступы голода;
  • снижение зрения, двоение в глазах, выпадения полей зрения (при быстром росте опухоли).
акромегалия-1
На фото 16-летняя девочка имеет рост 2.06 метра (гигантизм)

Как правило, ребенок с трудом может обучаться в школе, так как нарушается память, усвоение новой информации, способность к длительной концентрации внимания. Даже если интеллектуальные способности не снижены, то уровень психического развития у молодых пациентов остается подростковым. 

Появление вторичных половых признаков замедляется. У юношей обнаруживают недоразвитие яичек, полового члена, а у девушек нарушается менструальный цикл – месячные скудные, либо полностью отсутствуют. Чаще всего в период половой зрелости больные бесплодны.

анализ на гормон роста

Одновременно с нарушениями образования соматотропина изменяется поступление в кровь и тиреотропных гормонов, пролактина, вазопрессина. Гормон роста подавляет активность инсулина.

К числу нередко обнаруживаемых при гигантизме заболеваний относятся:

  • миастения (мышечную слабость);
  • артериальная гипертония;
  • тиреотоксикоз или гипотиреоз (повышенная или пониженная функция щитовидной железы), узловой зоб (увеличенная железа с узлами в ткани);
  • несахарный диабет (жажда, выделение мочи до 5-20 л в сутки);
  • недостаточность кровообращения с отеками, увеличением печени, одышкой и учащенным пульсом;
  • миокардиодистрофия (снижение сократимости сердечной мышцы);
  • нарушение дыхания из-за чрезмерного расширения альвеол легких – эмфиземы;
  • дистрофия печени;
  • вторичный сахарный диабет.

гифка тиреоидит

При своевременном выявлении и полноценном лечений прогноз болезни относительно благоприятный. Если гигантизм не лечится, то большинство пациентов не доживают до зрелого возраста.

Диагностика состояния

Чаще всего предположение о заболевании возникает при внешнем осмотре пациентов. Для подтверждения связи ускоренного роста с патологией гипофиза показано обследование:

  • рентгенография костей черепа – увеличение турецкого седла, где располагается гипофиз, нарушение структуры костей, двухконтурность дна;
  • рентгенография кистей рук – возраст кости не соответствует истинному;
  • осмотр глазного дна – застойные процессы;
  • периметрия – зрительные поля сужены при большой аденоме;
  • МРТ и КТ – обнаруживают опухоль, ее соотношение с турецким седлом, признаки сдавления окружающих структур мозга. При мелких образованиях необходимо дополнительное контрастирование;
  • анализ крови на соматотропный гормон гипофиза – повышен, иногда дополнительно назначают пробы с Парлоделом, тест на толерантность к глюкозе (повышается вместо снижения), отсутствуют суточные колебания концентрации.
рентгенография черепа
Рентгенография костей черепа

Лечение людей

Если обнаружена только повышенная секреция гормона роста, нет признаков сдавления аденомой окружающих тканей, то пациентам назначают аналоги соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, иногда терапия дополняется Парлоделом и половыми гормонами. Применение этих медикаментов позволяет уменьшить головную боль, замедлить рост тела.

Одним из опасных побочных действий является ускоренный рост опухоли с нарушением зрения. Поэтому консервативная терапия используется редко, только в начальных стадиях болезни или при противопоказаниях к операции и облучению. Основным методом является лучевая терапия. На аденому действуют гамма-лучами, протонами и тяжелыми альфа-частицами.

сандостатин

Если обнаружено сдавление глазных нервов и нарушение зрения, то пациентам проводится удаление аденомы преимущественно через носовые ходы, при невозможности – при помощи трепанации костей черепа. Если имеется изолированный рост одной части тела и существенный косметический дефект, то применяются методы пластической хирургии.

Профилактика

Специфическая профилактика гигантизма не разработана. Для снижения вероятности появления врожденной аденомы гипофиза в период беременности нужно избегать применения медикаментов, особенно гормональных препаратов. На формирование структур головного мозга отрицательное влияние также оказывают:

  • сахарный диабет матери, особенно при декомпенсированном течении;
  • токсикозы, риск выкидыша;
  • вирусные инфекции;
  • курение, употребление алкоголя;
  • наркомания;
  • облучение;
  • контакт с токсичными веществами.
аденома гипофизаРекомендуем прочитать статью об аденоме гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах появления аденомы гипофиза, симптомах опухоли головного мозга у мужчин и женщин, классификации болезни, а также о диагностике и лечении аденомы гипофиза.

А здесь подробнее о диффузно-токсическом зобе.

Гигантизм возникает в детском возрасте из-за увеличения образования гормона роста. Основная причина болезни – это аденома гипофиза. Опережение сверстников начинается со школьного возраста, подростки достигают двух и более метров.

Преимущественно удлиняются конечности, нарушается физическое состояние, работоспособность, обучаемость. Замедляется формирование половых признаков. При гигантизме часто встречается бесплодие. Для диагностики исследуют кровь на содержание соматотропного гормона гипофиза. Лечение чаще комбинированное – медикаменты, облучение и удаление аденомы.

Полезное видео

Смотрите на видео о болезнях, меняющих внешность:

Похожие статьи
  • нарушение работы гипофиза

    Нарушение работы гипофиза: признаки, симптомы...

    Провоцировать нарушение работы гипофиза могут многие факторы. Признаки не всегда явные, а симптомы больше схожи на проблемы со стороны эндокринологии у мужчин и женщин. Лечение комплексное. Какие нарушения связаны с работой гипофиза?
  • эндемический зоб

    Эндемический зоб: основные причины, этиология...

    Одна из самых распространенных проблем со щитовидной железой - эндемический зоб. Этиология заболевания основана на недостатке йода и местности проживания, от степени прогрессирования меняются симптомы поражения. Причины диффузного зоба - она из форм проявления. Осложнения крайне тяжелые.
  • диета при гипотиреозе

    Диета при гипотиреозе: меню на неделю, если ожирение...

    Назначается в обязательном порядке диета при гипотиреозе. Можно разработать сразу меню на неделю, особенно если болезнь имеет четкие проявления - аутоиммунная, субклиническая, или же требуется безглютеиновое питание. Как снизить ожирение у женщин и мужчин из-за щитовидной железы?
  • аденома гипофиза

    Аденома гипофиза: основные причины появления...

    Точных причин, почему может появиться аденома гипофиза, не выявлено. Симптомы опухоли головного мозга отличаются у женщин и мужчин в зависимости от того гормона, который лидирует. Прогноз при небольших благоприятный.
  • диффузно токсический зоб

    Диффузный токсический зоб: причины, симптомы...

    Зачастую диффузно-токсический зоб врожденный, но его провоцируют определенные факторы во взрослом возрасте. Симптомы зависят от степени поражения. Важный анализ - гормоны при болезни Грейвса. Диагностика включает УЗИ, КТ, биопсию и прочие, после назначается лечение.