Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол. В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга. По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.
У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.
Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г.
Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.
Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.
В качестве предположительных причин возникновения выделяют:
- генетическую предрасположенность;
- бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
- облучение;
- курение;
- контакт с токсичными веществами;
- работа на вредных производствах;
- загрязнение окружающей среды.
Основные симптомы:
- У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.
- Кушингоидное ожирение. Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.
- Кожные покровы подвергаются такими изменениям: петехии (точечные кровоизлияния), фиолетовые растяжки, гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов, очаги потемнения на ногах и трофические язвы, кожа сухая, уплотненная, грибковые поражения ногтей и стоп.
- Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. У мужчин: уменьшение яичек и полового члена, увеличение молочных желез,низкая потенция и слабое половое влечение.
- Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям: патологическим переломам ребер, позвоночника, боли в костях и суставах, вымыванию солей из кости и отложению в почках. Возникает слабость мышц.
- Моча становится низкоконцентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. Больные испытывают постоянную сильную жажду.
- У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость. При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.
- Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.
- У 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).
Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона.
Для визуализации опухоли проводят: УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников, томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез, сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).
Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.
При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю.
Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом. Назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.
Если обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.
Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.
Читайте подробнее в нашей статье о кортикостероме надпочечника.
Что такое кортикостерома
Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол. В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга. По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.
У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.
Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г, сверху они имеют капсулу из плотных волокон соединительной ткани, усиленно снабжаются кровью.
Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). Поверхность узловатая, нет четких границ, имеются очаги разрушения и кровоизлияния, что придает новообразованию характерную желто-красную окраску. При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.
Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.
Рекомендуем прочитать статью об удалении надпочечников адреналэктомии. Из нее вы узнаете о показаниях к удалению надпочечников, видах адреналэктомии, а также о том, что выберет хирург, если двусторонняя, справа или слева.
А здесь подробнее об УЗИ надпочечников.
Причины возникновения
Как и все опухолевые процессы, кортикостерома недостаточно изучена. В качестве возможных факторов риска рассматривают:
- генетическую предрасположенность;
- бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
- облучение;
- курение;
- контакт с токсичными веществами;
- работа на вредных производствах;
- загрязнение окружающей среды.
Кортикостерома преимущественно образует кортизол и кортикостерон, альдостерон и андрогены синтезируются слабее. Избыток гормонов тормозит продукцию гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). Поэтому остальная (непораженная) ткань уменьшает свою активность, атрофируется.
Симптомы кортикостеромы надпочечников
На тканевом уровне кортизон способствует разрушению костей, мышечной ткани, соединительнотканных волокон, это приводит к распространенным дистрофическим процессам. Нарушается обмен электролитов, углеводов, жиров, подавляется иммунитет. Воздействие гиперкортицизма затрагивает внутренние органы.
Сердечно-сосудистая система
У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Это проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении болезни в брюшной полости скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.
Кушингоидное ожирение
Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.
Кожные покровы
В типичных случаях кожа подвергается такими изменениям:
- петехии (точечные кровоизлияния);
- фиолетовые растяжки;
- гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов;
- очаги потемнения на ногах и трофические язвы;
- кожа сухая, уплотненная;
- грибковые поражения ногтей и стоп.
Половая система
Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. Если у женщин появляются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация), то у мужчин гиперкортицизм вызывает обратную реакцию:
- уменьшение яичек и полового члена;
- увеличение молочных желез;
- низкая потенция и слабое половое влечение.
Опорно-двигательная система
Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям:
- патологическим переломам ребер, позвоночника;
- боли в костях и суставах;
- вымыванию солей из кости и отложению в почках.
Мышечные волокна в области конечностей атрофируются, возникает миастения (слабость мышц). Все эти факторы ограничивают двигательную активность пациентов.
Мочевыделение
Моча становится низко концентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. На фоне усиленного выделения мочи и избытка глюкозы в крови больные испытывают постоянную сильную жажду.
Отложение кальциевых солей приводят к мочекаменной болезни с почечной коликой, возможна закупорка мочеточника. Осложнением повреждения почечной ткани кальцинатами становится хронический пиелонефрит.
Изменения психики
У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость.
При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.
Иммунная система
Гормоны коры надпочечников снижают способность к противодействию вирусным и бактериальным инфекциям. Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Любой воспалительный процесс становится хроническим, непрерывно рецидивирующим, отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.
Углеводный обмен
Кортизол противодействует снижению инсулином содержания сахара в крови. В результате у 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).
Диагностика опухоли
Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона. Ее оценивают таким образом:
- кортикостерома – кортизол и 17-ОКС не меняются;
- болезнь Иценко-Кушинга, врожденная гиперплазия коры надпочечников – уменьшается выделение 17-КС, 17-ОКС с мочой. Такая же реакция на тест бывает и в норме.
При аденоме (кортикотропиноме) гипофиза – повышается АКТГ.
Для визуализации опухоли проводят:
- УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников;
- томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез;
- сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).
Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.
Удаление как единственный метод лечения
При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю. Для подготовки рекомендуется восстановить содержание кальция, калия, натрия в крови, глюкозы и холестерина, нормализовать артериальное давление и показатели сердечной деятельности.
Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом.
Так как второй надпочечник атрофируется и не способен компенсировать своей работой нужное количество гормонов, то назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.
Важно подобрать индивидуальную дозу, чтобы не было недостаточности надпочечников и высокой концентрации, подавляющей АКТГ. Нормальный уровень адренокортикотропного гормона помогает восстановлению оставшейся надпочечной железы.
Если после гистологического исследования обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.
Смотрите на видео о заболеваниях надпочечников и их лечении:
Прогноз для больных
Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной.
Больные остаются под наблюдением эндокринолога длительно, чаще пожизненно. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.
Рекомендуем прочитать статью об альдостероме надпочечника. Из нее вы узнаете о причинах альдостеромы правого, левого надпочечника, симптомах заболевания, а также о диагностике пациента и лечении альдостеромы надпочечника.
А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.
Кортикостерома надпочечников – это опухоль, которая располагается в корковом слое. Характеризуется усиленной продукцией кортизола. Проявляется синдромом гиперкортицизма – ожирение, гипертензия, растяжки на коже, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, половых органов, нервной системы, остеопорозом. Для диагностики проводят анализы крови на кортизол и 17-ОКС, а также УЗИ, МРТ, КТ. Лечение только оперативное.
