У взрослых наиболее распространенная (у пожилых) причина развития недостаточности гипофиза – атеросклеротические изменения сосудов, питающих головной мозг. Среди молодых пациентов преобладают женщины, перенесшие сильное кровотечение в период родов или аборта, особенно при частых повторных беременностях и родах. У мужчин фактором риска могут быть язвенные дефекты в желудке и кишечнике, осложнившиеся кровопотерей.
У детей преимущественным фактором является инфекционное заболевание. Гипопитуитаризм возникает и при опухолевом поражении гипофиза, гипоталамуса. Особый вид патологии – врожденный. Он проявляется в виде недоразвития органа. Редко встречается полное отсутствие гипофиза или его передней доли.
Симптомы синдрома появляются, когда атрофия или фиброз распространятся не менее чем на 90% всей ткани. В таком случае развивается нарушение работы систем и органов. Большинство случаев имеют постепенное течение, но тяжелые формы начинаются остро. За короткий срок при отсутствии лечения они приводят к смерти. Чаще первыми изменениями являются снижение образования гормона роста, пролактина, фоллитропина и лютропина, а позже – регуляторов щитовидной железы и надпочечников.
Общие проявления сниженного образования всех или нескольких гипофизарных гормонов приводит к формированию полиорганных нарушений. У пациентов обнаруживают: неврологические признаки (боли в конечностях, пояснице, полиневриты, радикулит); снижение веса тела, утрату подкожного жирового слоя; уменьшение размеров внутренних органов и мышечных тканей; разрушение костей и зубов; выпадение волос; шелушение и сморщивание кожи; бледный, землистый и синеватый оттенок кожных покровов; повышение внутричерепного давления; постоянные головные боли; нарушение зрения; пониженный фон настроения, апатию, депрессию; признаки раннего старения.
Осложнения – возрастает риск гипофизарной комы. Она появляется на фоне критического падения уровня тиреотропного и адренокортикотропного гормонов при стрессах, травмах, операциях, родах. Внезапно возникает обездвиженность, кожа покрывается холодным потом, снижается температура тела и содержание глюкозы в крови, падает давление и появляются судороги. При отсутствии экстренной терапии прогноз для жизни неблагоприятный.
Виды гипопитуитаризма:
- Первичный и вторичный. Врожденное поражение гипофиза, произошедшее при нарушении мозгового кровообращения, из-за опухоли или воспаления – первичное. При вторичных формах дефицит гормонов возникает при разрушении клеток гипоталамуса, снижении образования ним рилизинг-гормонов.
- Послеродовый. Такое состояние (болезнь Шиена) бывает у рожениц, после абортов, единичные варианты связаны с тяжелыми маточными дисфункциональными кровотечениями. Важной особенностью является то, что не у всех рожавших пациенток гипопитуитаризм имеет явные проявления. Он может вызывать только снижение выделения молока, сильную усталость и долгое восстановление менструального цикла.
- Тотальный – снижение выделения гормонов гипофиза приводит к низкой функции половых желез, щитовидки, надпочечных, молочных, низкорослости у детей. Парциальным формам свойственно одно или несколько нарушений.
Диагностика: осмотр, анализ крови на гормоны, пробы с введением гормонов гипоталамуса, МРТ, КТ, ПЭТ, краниография, ангиография головного мозга, рентгенография.
Лечение недостаточности гипофиза – применение искусственных аналогов гормонов для замещения утраченных функций: стимуляция роста Соматотропином; при дефиците гормонов щитовидной железы – Эутирокс; компенсация недостаточности надпочечников – Гидрокортизон, Преднизолон, Кортинефф; половые гормоны – мужчинам Тестостерон, женщинам – эстрогены, прогестерон, Прегнил при бесплодии.
Если обнаружена опухоль, то рекомендуется ее удаление, лучевая терапия. Пролактиномы лечат Достинексом или Парлоделом, при недостаточной эффективности пациентов оперируют и назначают облучение.
Читайте подробнее в нашей статье о причинах развития недостаточности гипофиза и методах его лечения.
Причины недостаточности функции гипофиза
К снижению образования гормонов гипофиза могут приводить опухоли, нарушение кровообращения, роды, травмы. Имеются отличия в структуре заболеваемости у взрослых и детей
У взрослых
Наиболее распространенная причина у пожилых пациентов – атеросклеротические изменения сосудов, питающих головной мозг. Последствиями образования холестериновых бляшек бывают ишемический и геморрагический инсульт, тромбоз, аневризмы артерий.
Среди молодых пациентов преобладают женщины, перенесшие сильное кровотечение в период родов или аборта, особенно при частых повторных беременностях и родах. У мужчин фактором риска могут быть язвенные дефекты в желудке и кишечнике, осложнившиеся кровопотерей.
Вне зависимости от возраста и пола недостаточность гипофиза (гипопитуитаризм) возникает на фоне таких заболеваний:
- доброкачественная опухоль гипофиза или гипоталамуса;
- метастаз злокачественного новообразования в головной мозг;
- тяжелые травмы, сотрясения мозга, операции;
- лучевая терапия гипофизарных или гипоталамических опухолей;
- сифилитическая, туберкулезная инфекция, малярия;
- вирусы гриппа;
- энцефалит, менингит;
- саркоидоз (образование воспалительных узелков в легких);
- поздний токсикоз беременности (провоцирует аутоиммунное поражение гипофиза).
У детей
Преимущественным фактором, вызывающим гипофизарную недостаточность в детском возрасте, является инфекционное заболевание. Гипопитуитаризм возникает и при опухолевом поражении гипофиза, гипоталамуса. Особый вид патологии – врожденный. Он проявляется в виде недоразвития органа. Редко встречается полное отсутствие гипофиза или его передней доли. Обычно эти отклонения сопровождаются и другими нарушениями строения мозга.
Рекомендуем прочитать статью о гипотиреозе у детей. Из нее вы узнаете о причинах появления гипотиреоза у детей, классификации, симптомах, а также о диагностике состояния и лечении.
А здесь подробнее об аденоме гипофиза.
Симптомы синдрома
Для того, чтобы возникли клинические проявления недостаточности гипофиза, его атрофия (истощение) или фиброз (замещение волокнами соединительной ткани) должны распространиться не менее, чем на 90% всей ткани. В таком случае развивается нарушение работы систем и органов, которые контролируются гипофизарными гормонами.
Большинство случаев гипопитуитаризма имеют постепенное течение, но тяжелые формы тотального (распространенного) поражения начинаются остро. За короткий срок при отсутствии лечения они приводят больных к смерти. Чаще первыми изменениями являются снижение образования гормона роста, пролактина, фоллитропина (ФСГ) и лютропина (ЛГ), а позже – регуляторов щитовидной железы и надпочечников (тиреотропина и адренокортикотропного гормона).
Недостаток гонадотропных гормонов
Низкий уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона нарушают работу половых желез:
- у мужчин – из-за снижения тестостерона уменьшается половое влечение и потенция, выпадают волосы в лобковой, подмышечной области, на лице, атрофируется простата, яички, половой член, сперматозоиды становятся нежизнеспособными;
- у женщин – на фоне дефицита эстрогена уменьшается выраженность менструаций, объем молочных желез, наружных половых органов, матки, яичников, после родов прекращается лактация.
Снижение активности надпочечников
Вторичный недостаток гормонов, образуемых надпочечными железами, вызывает:
- низкое артериальное давление;
- постоянную слабость;
- непереносимость физических нагрузок;
- ослабление иммунитета и способности противостоять стрессам;
- нарушение пищеварения;
- снижение уровня глюкозы в крови.
Изменение функции щитовидной железы
Уменьшение стимулирующего влияния тиреотропного гормона приводит к нарушению образованная тироксина и трийодтиронина. У пациентов развивается гипотиреоз, проявляющийся:
- вялостью;
- нарушением терморегуляции (постоянная зябкость);
- заторможенностью, сонливостью;
- замедлением сердечных сокращений;
- гипотонией;
- склонностью к запорам.
Дефицит гормона роста
Особое значение приобретает в детском возрасте, так как гормональная недостаточность препятствует росту скелета, половому и умственному развитию. Эти отклонения усиливает и недостаток гормонов щитовидной железы. При пангипопитуитаризме встречается карликовость – гипофизарный нанизм.
Общие проявления
Пониженное образование всех или нескольких гипофизарных гормонов приводит к формированию полиорганных (несколько систем и органов) нарушений. У пациентов обнаруживают:
- неврологические признаки – боли в конечностях, пояснице, полиневриты, радикулит;
- снижение веса тела, утрату подкожного жирового слоя, исхудание;
- уменьшение размеров внутренних органов и мышечных тканей;
- разрушение костей и зубов;
- выпадение волос;
- шелушение и сморщивание кожи;
- бледный, землистый и синеватый оттенок кожных покровов;
- повышение внутричерепного давления;
- постоянные головные боли;
- нарушение зрения;
- пониженный фон настроения, апатию, депрессию;
- признаки раннего старения.
Осложнения
При острой недостаточности надпочечников и щитовидной железы возрастает риск гипофизарной комы. Она появляется на фоне критического падения уровня тиреотропного и адренокортикотропного гормона при стрессах, травмах, операциях, родах.
Внезапно возникает обездвиженность, кожа покрывается холодным потом, снижается температура тела и содержание глюкозы в крови, падает давление и появляются судороги. При отсутствии экстренной терапии прогноз для жизни неблагоприятный.
Виды гипопитуитаризма
Гипофизарная недостаточность может иметь несколько клинических вариантов развития.
Первичный и вторичный
Если у пациента имеется врожденное поражение гипофиза или оно произошло при нарушении мозгового кровообращения, из-за опухоли или воспаления, то такой гипопитуитаризм называется первичным. При вторичных формах болезни дефицит гормонов возникает при разрушении клеток гипоталамуса, снижении образования ним рилизинг-гормонов. От их концентрации в крови зависит интенсивность синтеза гормонов гипофиза.
Послеродовый
Такое патологическое состояние (болезнь Симмондса Шиена) бывает у рожениц, после абортов, единичные варианты связаны с тяжелыми маточными дисфункциональными кровотечениями. Важной особенностью является то, что не у всех рожавших пациенток гипопитуитаризм имеет явные проявления. Он может вызывать только снижение выделения молока, сильную усталость и долгое восстановление менструального цикла.
Полная картина гипопитуитаризма возникает спустя годы после родов, при этом редко выпадают все функции, чаще страдает гонадотропная и тиреотропная. Типичные случаи приводят к формированию синдрома «семи А»:
- апатия – потеря интереса к окружающему;
- аменорея – отсутствие месячных;
- агалактия – исчезает молоко;
- алопеция – выпадают волосы в подмышечных впадинах;
- ахромия – бледнеет ареола соска, кожа;
- адинамия – обездвиженность.
Тотальный и парциальный
Тотальное снижение выделения гормонов гипофиза приводит к низкой функции половых желез (гипогонадизм), щитовидной (гипотиреоз), надпочечных (гипокортицизм), молочных (гипогалактия у рожениц), низкорослости у детей. Парциальным (частичным) формам свойственно одно или несколько нарушений, но ряд функций остается в норме.
Диагностика: анализ на гормоны и другие обследования
При обнаружении клинических признаков врач направляет пациента на лабораторное и инструментальное обследование. При этом важно выявить степень нарушений органов-мишеней, которые зависят от функции гипофиза.
Анализ крови на гормоны включает определение:
- ТТГ и Т4 – тиреотропный гормон и тироксин щитовидной железы;
- АКТГ и кортизола – кортикотропин и гормон надпочечников;
- лютеинизирующего, пролактина и фолликулостимулирующего;
- половых гормонов – тестостерон, эстрогены;
- гормон роста (СТГ) и инсулиноподобный фактор (ИФР 1).
Чтобы определить, есть ли резервы у гипофиза (степень истощения), назначают пробы с введением гормонов гипоталамуса. В общем анализе обнаруживают анемию, снижение лейкоцитов, глюкозы, холестерина.
Для осмотра области гипофиза проводится МРТ, КТ, ПЭТ, краниография, ангиография головного мозга. Костную систему исследуют методом рентгенографии для выявлении остеопороза и определения возраста скелета у детей с отставанием в росте. Пациентам показана консультация окулиста.
Лечение недостаточности гипофиза
Основной метод терапии – применение искусственных аналогов гормонов для замещения утраченных функций:
- стимуляция роста Соматотропином;
- при дефиците гормонов щитовидной железы – Эутирокс;
- компенсация недостаточности надпочечников – Гидрокортизон, Преднизолон, Кортинефф;
- половые гормоны – мужчинам Тестостерон, женщинам – эстрогены, прогестерон, Прегнил при бесплодии.
Если обнаружена опухоль, то рекомендуется ее удаление, лучевая терапия. Пролактиномы лечат Достинексом или Парлоделом, а при недостаточной эффективности пациентов оперируют и назначают облучение.
Рекомендуем прочитать статью о симптомах и лечении гипотиреоза. Из нее вы узнаете о причинах появления, симптомах гипотиреоза у мужчин и женщин, а также о диагностике, лечении болезни и профилактике.
А здесь подробнее об эндемическом зобе.
Недостаточность гипофиза возникает при опухоли, воспалении, нарушении кровообращения головного мозга. Она может быть связана с кровопотерей, врожденными аномалиями развития. Проявляется снижением образования гормонов как самого гипофиза, так и органов, которые он контролирует.
Для постановки диагноза учитывают множественные гипофункции эндокринных желез, типичные внешние проявления и данные анализов крови, МРТ, рентгенографии. Лечение проводится медикаментозное, опухоль обычно удаляют.
Полезное видео
Смотрите на видео о гипофизе и гипоталамусе:
