Нестандартная опухоль нейробластома надпочечника: признаки, лечение

Автор статьи: Алена Арико (эксперт по эндокринологии) Алена Арико (эксперт по эндокринологии).

Нейробластома считается злокачественным и недифференцированным образованием, то есть наиболее агрессивным по течению. Она рано дает ближние и отдаленные метастазы, распространяясь по кровеносным и лимфатическим сосудам. У большинства пациентов на момент выявления уже поражены лимфоузлы, кости и костный мозг. Реже встречается переход клеток в печень, почки и ткани головного мозга.

Нейробластома считается наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей. Ее находят примерно в 14% случаев раковых опухолей. Она бывает врожденной или появляется в период до 5 лет, пик заболеваемости приходится на двухлетний возраст.

Треть из всех опухолей расположена в мозговом веществе надпочечника. Обычно имеет одностороннюю локализацию. Новообразования также могут найти и в пространстве за брюшиной, в грудной клетке, шее и тазовой области.

После 15 лет выявление нейробластом является крайне редким случаем, но описаны варианты развития даже в пожилом возрасте. При врожденной патологии нередко сочетается с другими аномалиями развития.нейробластома надпочечника у детей

У этой опухоли имеется уникальная особенность – под влиянием неизвестных факторов она может становиться дифференцированной. В таком случае нейробластома трансформируется в доброкачественное новообразование, приобретая черты ганглионевромы. Она также может иметь и смешанное строение.

Часть пациентов способны полностью избавиться от нейробластомы без лечения или при низких дозах химиопрепаратов даже при наличии метастазирования.

Точный механизм образования опухоли не установлен. Предположительно на детей действует какой-то внешний мутагенный фактор, из-за которого происходит сбой генетической программы. Пока связать риск развития новообразования удалось только с врожденным снижением иммунитета. Известны и семейные формы болезни, но их частота крайне низкая.

При исследовании хромосомного набора ткани нейробластомы выявлены 2 признака, которые проявляются при высокой агрессивности опухоли. Потеря локуса первой хромосомы и N-myc онкоген опухолевых клеток рассматриваются как маркер неблагоприятного вариант течения болезни.

хромосомы и N-myc

Ранние стадии опухоли не отличаются специфичностью проявлений, что и приводит к выявлению болезни только при метастазировании. Ребенок с нейробластомой может быть капризным, ослабленным, медленно набирает вес. У трети пациентов отмечается повышенная температура тела, значительное исхудание, тошнота, рвота. При интенсивном росте образование может прощупываться в виде плотного узла.

Наиболее типичными симптомами обычно является распространение злокачественных клеток в различные органы и системы. Это приводит к появлению:

  • боли в костях, поясничной области, животе;
  • увеличенных лимфоузлов;
  • выступания печени из-под края правой реберной дуги, пожелтения кожи;
  • снижению количества клеток крови – анемия, повышенная кровоточивость, сильная слабость, частые инфекционные болезни;
  • кожных узлов синеватого или красноватого цвета.

нейробластома статистика

Из-за повышенного содержания адреналина, норадреналина и дофамина (катехоламинов мозгового слоя) у детей могут возникать приступы повышения давления. Возрастают показатели как артериального, так и внутричерепного. Это проявляется сильной головной болью, побледнением кожи, потливостью, поносом, учащенным сердцебиением.

На начальных этапах развития нейробластомы не дают метастазов. При размере новообразования до 5 см его относят к ранней, первой стадии, а при росте до 10 см – ко второй. При третьей опухоль обычно больше 10 см. В это время при исследовании лимфатической ткани можно обнаружить прорастание клеток новообразования в ближайшие лимфоузлы.

Четвертая стадия характеризуется:

  • множественными очагами;
  • отдаленными метастазами в органы;
  • распространением в дальние лимфоузлы.

нейробластома

Чтобы обнаружить опухоль, проводится томография (КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная) и УЗИ органов брюшной полости. Для уточнения вида новообразования показана биопсия. На поздних стадиях очаги метастазирования нередко бывают в костном мозге и костной ткани, поэтому проводится трепанобиопсия подвздошной кости. Выявить распространение клеток помогает:

  • сцинтиграфия скелета;
  • общее радионуклидное сканирование с метайодбензилгуанидином;
  • рентгенография или томография грудной клетки;
  • УЗИ печени.

Для лабораторной диагностики используют тесты на содержание:

  • катехоламинов, ферритина крови;
  • метаболитов катехоламинов (гомованилиновая и ванилилминдальная кислота) в моче;
  • на нейроноспецифическую енолазу крови (при ее росте чаще бывает агрессивное течение опухоли);
  • клеток крови, СОЭ.
сцинтиграфия скелета при нейробластоме фото
Сцинтиграфия скелета при Нейробластоме

Наиболее распространенными способами избавления от опухоли является операция и химиотерапия. Лучевое лечение у детей младшего возраста применяют очень ограниченно, так как отмечены неблагоприятные отдаленные результаты.

Удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия) вместе с нейробластомой проводится на первой и второй стадии болезни. При размере опухоли, приближающейся к 10 см, предварительно показана химиотерапия с Винкристином, Доксорубицином, Цисплатином. Такие медикаменты помогают уменьшить новообразование, снизить риск рецидива после операции.

На третьей стадии предоперационное введение противоопухолевых средств является обязательным этапом лечения.

На четвертой стадии при возможности удаления после операции проводится дополнительное облучение или продолжаются капельницы с химиотерапевтическими препаратами. Такое массивное введение цитостатиков вызывает угнетение кроветворения. Поэтому детям назначают переливания донорской крови, ее компонентов, вводят антибиотики и противогрибковые средства для предупреждения инфекционных осложнений.

В некоторых случаях рекомендуется пересадка костного мозга.

переливание крови
Переливание донорской крови

К новым методикам лечения нейробластомы относятся:

  • противорецидивный курс Роаккутана на протяжении 3 месяцев;
  • введение метайодбензилгуанидина, в котором находится радиоактивный изотоп йода. Нейробластома его избирательно накапливает;
  • иммунотерапия – применение моноклональных антител, специфичных по отношению к клеткам опухоли.

К прогностически благоприятным факторам относятся:

  • возраст ребенка до года;
  • обнаружение в структуре опухоли дифференцированных клеток;
  • размеры нейробластомы до 7 см;
  • изолированное поражение надпочечника без опухолей других локализаций.

В таких случаях пятилетняя выживаемость составляет около 95%, а на первой стадии она приближается к 100%. При обратном развитии опухоли возможно полное выздоровление. Сомнительным прогнозом характеризуются новообразования:

  • начиная от третьей стадии;
  • с повышенными значениями ферритина и нейронспецифической енолазы;
  • при наличии двух и более очагов.

На 4 стадии у детей старше 2 лет шансы на стабилизацию состояния находятся в пределах 10%.

Читайте подробнее в нашей статье о нейробластоме надпочечника.

Особенности нейробластомы надпочечников

Клетки, из которых развивается эта опухоль, относятся к предшественникам нейронов симпатического отдела нервной системы. Они являются зародышевой тканью и называются нейробластами. Новообразование считается злокачественным и недифференцированным, то есть наиболее агрессивным по течению.

Нейробластома рано дает ближние и отдаленные метастазы, распространяясь по кровеносным и лимфатическим сосудам. У большинства пациентов на момент выявления уже поражены лимфоузлы, кости и костный мозг. Реже встречается переход клеток в печень, почки и ткани головного мозга.

нейробластома снимок

Тем не менее у этой опухоли имеется уникальная особенность – под влиянием неизвестных факторов она может становиться дифференцированной. В таком случае нейробластома трансформируется в доброкачественное новообразование, приобретая черты ганглионевромы. Она также может иметь и смешанное строение.

Часть пациентов способны полностью избавиться от нейробластомы без лечения или при низких дозах химиопрепаратов даже при наличии метастазирования. Этим опухоль отличается от все остальных новообразований человеческого организма.

андростерома надпочечниковРекомендуем прочитать статью об андростероме надпочечников. Из нее вы узнаете о причина появления опухоли, симптомах у женщин и мужчин, а также о диагностике и лечении андростеромы надпочечников.

А здесь подробнее о гормоне дофамин.

Статистика у детей и взрослых

Нейробластома считается наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей. Ее находят примерно в 14% случаев раковых опухолей. Она бывает врожденной или появляется в период до 5 лет, пик заболеваемости приходится на двухлетний возраст.

Треть из всех опухолей расположена в мозговом веществе надпочечника. Обычно имеет одностороннюю локализацию. Новообразования также могут найти и в пространстве за брюшиной, в грудной клетке, шее и тазовой области.

После 15 лет выявление нейробластом является крайне редким случаем, но описаны варианты развития даже в пожилом возрасте. При врожденной патологии нередко сочетается с другими аномалиями развития.

нейробластома статистика

Факторы риска появления

Нейробласты после рождения ребенка присутствуют в норме, так как во внутриутробном периоде развитие нервной системы не заканчивается. В дальнейшем зародышевая ткань может созревать и превратиться в функционирующие симпатические ганглии или трансформироваться в нейробластому.

Точный механизм образования опухоли не установлен. Предположительно на детей действует какой-то внешний мутагенный фактор, из-за которого происходит сбой генетической программы. Пока связать риск развития новообразования удалось только с врожденным снижением иммунитета. Известны и семейные формы болезни, но их частота крайне низкая.

При исследовании хромосомного набора ткани нейробластомы выявлены 2 признака, которые проявляются при высокой агрессивности опухоли. Потеря локуса первой хромосомы и N-myc онкоген опухолевых клеток рассматриваются как маркер неблагоприятного вариант течения болезни.

Смотрите на видео о том, что такое нейробластома:

Симптомы нейробластомы правого и левого надпочечника

Ранние стадии опухоли не отличаются специфичностью проявлений, что и приводит к выявлению болезни только при метастазировании. Ребенок с нейробластомой может быть капризным, ослабленным, медленно набирает вес. У трети пациентов отмечается повышенная температура тела, значительное исхудание, тошнота, рвота. При интенсивном росте образование может прощупываться в виде плотного узла.

Наиболее типичными симптомами обычно является распространение злокачественных клеток в различные органы и системы.

Это приводит к появлению:

  • боли в костях, поясничной области, животе;
  • увеличенных лимфоузлов;
  • выступания печени из-под края правой реберной дуги, пожелтения кожи;
  • снижению количества клеток крови – анемия, повышенная кровоточивость, сильная слабость, частые инфекционные болезни;
  • кожных узлов синеватого или красноватого цвета.

боль в костях у детей

Из-за повышенного содержания адреналина, норадреналина и дофамина (катехоламинов мозгового слоя) у детей могут возникать приступы повышения давления. Возрастают показатели как артериального, так и внутричерепного. Это проявляется сильной головной болью, побледнением кожи, потливостью, поносом, учащенным сердцебиением.

Стадии прогрессирования

На начальных этапах развития нейробластомы не дают метастазов. При размере новообразования до 5 см его относят к ранней, первой стадии, а при росте до 10 см – ко второй. При третьей опухоль обычно больше 10 см. В это время при исследовании лимфатической ткани можно обнаружить прорастание клеток новообразования в ближайшие лимфоузлы.

Четвертая стадия характеризуется:

  • множественными очагами;
  • отдаленными метастазами в органы;
  • распространением в дальние лимфоузлы.

метастазы

Диагностика состояния

Для того, чтобы обнаружить опухоль, проводится томография (КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная) и УЗИ органов брюшной полости. Для уточнения вида новообразования показана биопсия. На поздних стадиях очаги метастазирования нередко бывают в костном мозге и костной ткани, поэтому проводится трепанобиопсия подвздошной кости. Выявить распространение клеток помогает:

  • сцинтиграфия скелета;
  • общее радионуклидное сканирование с метайодбензилгуанидином;
  • рентгенография или томография грудной клетки;
  • УЗИ печени.

Для лабораторной диагностики используют тесты на содержание:

  • катехоламинов, ферритина крови;
  • метаболитов катехоламинов (гомованилиновая и ванилилминдальная кислота) в моче;
  • на нейроноспецифическую енолазу крови (при ее росте чаще бывает агрессивное течение опухоли);
  • клеток крови, СОЭ.

нейробластома анализы

Лечение новообразования

Наиболее распространенными способами избавления от опухоли является операция и химиотерапия. Лучевое лечение у детей младшего возраста применяют очень ограниченно, так как отмечены неблагоприятные отдаленные результаты.

Удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия) вместе с нейробластомой проводится на первой и второй стадии болезни. При размере опухоли, приближающейся к 10 см предварительно показана химиотерапия. Для нее используют Винкристин, Доксорубицин, Цисплатин. Такие медикаменты помогают уменьшить новообразование, снизить риск рецидива после операции.

На третьей стадии предоперационное введение противоопухолевых средств является обязательным этапом лечения.Винкристин  Доксорубицин  Цисплатин

На четвертой стадии при возможности удаления после операции проводится дополнительное облучение или продолжаются капельницы с химиотерапевтическими препаратами. Такое массивное введение цитостатиков вызывает угнетение кроветворения.

Поэтому детям назначают переливания донорской крови, ее компонентов, вводят антибиотики и противогрибковые средства для предупреждения инфекционных осложнений. В некоторых случаях рекомендуется пересадка костного мозга.

К новым методикам лечения нейробластомы относятся:

  • противорецидивный курс Роаккутана на протяжении 3 месяцев. Он помогает превратить оставшиеся клетки в дифференцированные;
  • введение метайодбензилгуанидина, в котором находится радиоактивный изотоп йода. Нейробластома его избирательно накапливает;
  • иммунотерапия – применение моноклональных антител, специфичных по отношению к клеткам опухоли.

роаккутан

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника

К прогностически благоприятным факторам относятся:

  • возраст ребенка до года;
  • обнаружение в структуре опухоли дифференцированных клеток;
  • размеры нейробластомы до 7 см;
  • изолированное поражение надпочечника без опухолей других локализаций.

В таких случаях пятилетняя выживаемость составляет около 95%, а на первой стадии она приближается к 100%. При обратном развитии опухоли возможно полное выздоровление. Сомнительным прогнозом характеризуются новообразования:

  • начиная от третьей стадии;
  • с повышенными значениями ферритина и нейронспецифической енолазы;
  • при наличии двух и более очагов.

Продолжительность жизни при нейробластоме

На 4 стадии у детей старше 2 лет шансы на стабилизацию состояния находятся в пределах 10%.

Нейробластома надпочечников развивается из клеток-предшественников симпатической нервной системы. Относится к наиболее распространенным опухолям у детей младшего возраста. До года способна к самостоятельному обратному развитию, переходу из злокачественной в доброкачественную. На ранних стадиях не имеет типичных признаков, что приводит к поздней диагностике.

альдостерома надпочечника

Рекомендуем прочитать статью об альдостероме надпочечника. Из нее вы узнаете о причинах альдостеромы правого, левого надпочечника, симптомах заболевания, а также о диагностике пациента и лечении альдостеромы надпочечника.

А здесь подробнее о гормоне норадреналин.

Клинические проявления определяются зоной метастазирования. Для выявления необходима томография, УЗИ, анализы крови и мочи. Лечение оперативное, при 3-4 стадии сочетается с химиотерапией. Прогноз зависит от возраста ребенка и наличия метастазов.

Похожие статьи
  • дофамин гормон

    Дофамин гормон: функции, за что отвечает у женщин...

    Считается, что дофамин - гормон удовольствия, радости. В целом, это так, но его функции намного обширнее, ведь он еще нейромедиатор. За что отвечает гормон у женщин и мужчин? Почему повышен и понижен?
  • альдостерома надпочечника

    Альдостерома надпочечника: причины, симптомы...

    Выяснить до конца причины, почему может появиться альдостерома надпочечника, пока не удалось. Симптомы зависят от размера, от того, злокачественная или нет. Чаще поражает левый надпочечник, чем правый. Диагностика позволяет выбрать тактику лечения.
  • андростерома надпочечников

    Андростерома надпочечников: основные симптомы...

    Опухоль андростерома надпочечников может возникнуть в любом возрасте. Симптомы у женщин и мужчин несколько отличаются. Лечение подбирает врач в зависимости от размера образования.
  • норадреналин

    Норадреналин гормон: основные функции, гормон...

    Немаловажную роль в организме играет норадреналин гормон, вырабатывающийся надпочечниками. Основные функции схожи с адреналином, они дополняют друг друга. Это гормон стресса, ярости. Что делать, если повышен?
  • рак надпочечников

    Рак надпочечников : причины, симптомы у женщин...

    Крайне редко фиксируется рак надпочечников, но он очень агрессивный и быстро дает метастазы. Причины могут быть в наследственности у детей, в негативном влиянии из вне у мужчин и женщин. Симптомы также отличаются по возрасту. Стадии адренокортикального рака почек, коры и самих надпочечников 4, последняя существенно ухудшает прогноз на выживаемость. В лечении используется химиотерапия.