Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в ткани появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.
В последнем случае развивается диффузно-узловая или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желёз:
- микронодулярная (мелкоузелковая) – синдром Карни, Олбрайта Мак-Кьюна;
- макронодулярная (крупноузловая) формируется из-за наличия аномально расположенных рецепторов к гормонам гипофиза, гастроинтестинальному полипептиду.
Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдром Иценко-Кушинга. Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.
Заболевание является генетически обусловленным, имеются семейные формы болезни, но также описаны случаи возникновения у ребёнка со здоровыми родителями. В этом случае предполагают воздействие на беременную факторов, вызывающих генетические мутации:
- вирусные инфекции;
- облучение;
- курение, приём алкоголя;
- лечение медикаментами с токсичным влиянием на плод;
- вредные производственные условия;
- экологическое загрязнение.
Механизм развития до конца не изучен, возможен аутоиммунный вариант повреждения надпочечников..
Одним их способов активации надпочечников является аномальное образование в них рецепторов к гастроинтестинальным пептидам и некоторым другим гормонам. Они вырабатываются в ответ на поступление пищи в желудок и кишечник, поэтому еда вызывают выброс кортизола в кровь.
Признаки у детей и взрослых схожи с кушингоидным синдромом. При развёрнутой форме включает:
- ожирение с локализацией жира на туловище, тонкие конечности;
- высокое артериальное давление;
- нарушение углеводного обмена – преддиабет, сахарный диабет;
- лунообразное лицо с интенсивным румянцем;
- растяжки кожи живота, бёдер, груди с пурпурным или фиолетовым окрашиванием;
- пятнистую сыпь, лёгкое образование гематом на коже;
- снижение плотности костей, вплоть до патологических переломов, отложение солей кальция в почках;
- мышечную слабость;
- потемнение кожных складок.
Эти признаки обнаруживают далеко не у всех больных с нодулярной гиперплазией. Почти у 65% пациентов гиперкортицизм атипичный. Симптоматика выражена слабо, проявляется периодически (циклично), прогрессирует с возрастом. Одной из важных особенностей является выявление патологий, которые не типичны для синдрома Иценко-Кушинга в классическом варианте – Карни-комплекс и синдром Олбрайта Мак-Кьюна.
При Карни-комплексе самый главный признак – пятна (лентиго) цвета кофе с молоком. Для болезней надпочечников пигментация или другие кожные изменения являются закономерными, так как кора желёз и кожа имеют одну зародышевую ткань в истоках развития. Локализация таких пятен – вокруг губ, конъюнктива глаз, слизистые половых органов. Симптоматика также включает:
- миксому (опухоль из соединительной ткани) внутри сердца, на коже, в молочной железе;
- аденому (опухоль) гипофиза с образованием гормона роста;
- опухоль яичников, нервных волокон;
- многоузловой зоб (узлы в щитовидной железе) или аденома.
Пациенты с комплексом Карни также склонны и к опухолевым образованиям других локализаций.
Синдромом Олбрайта Мак-Кьюна чаще болеют девочки (90% всех случаев). Проявляется в раннем возрасте такими симптомами:
- искривление костей, переломы при незначительной травме, формирование костных кист;
- раннее половое созревание;
- пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями, расположены обычно с одной стороны поясницы, бёдер, редко поражено лицо и шея;
- узлы в щитовидной железе;
- аденома гипофиза, секретирующая гормон роста и пролактин;
- увеличение размеров сердца, внезапная остановка сокращений;
- нарушение функции печени и поджелудочной железы;
- полипы в кишечнике;
- недоразвитие головного мозга, умственная отсталость.
Первые три признака являются основными, остальные обнаруживают значительно реже.
Нодулярная гиперплазия далеко не всегда диагностируется при жизни пациента. Это связано с тем, что её клинические проявления не всегда соответствуют классическим, а наличие только кожных симптомов или периодического повышения давления, диабета или остеопороза, опухолей одного из эндокринных органов уводит врача от предположения об истинной природе этих нарушений. Поэтому патология считается редкой, но скорее всего она распространена и слабо изучена.
При МРТ надпочечных желез могут быть обнаружены мелкие тёмные узелки размером около 1 см на фоне атрофии окружающих клеток. МРТ-картина при микронодулярной гиперплазии нечёткая. При крупноузловом поражении легко заметны большие скопления узлов, содержащих жиры. Их размеры от 1 до 5 см расположены в одном надпочечнике или в двух, но в разных зонах коры. Общий вес гиперплазированных желёз составляет 60-200 г.
Для отличия АКТГ-зависимого синдрома Иценко-Кушинга необходимо провести такие анализы:
- анализ крови на АКТГ и кортизол;
- кортизол в моче;
- тест с дексаметазоном;
- кортизол в слюне (после 22 часов вечера).
Крайне важен поиск вненадпочечниковых изменений. Больным назначаются: рентгенография костей, денситометрия, УЗИ сердца, брюшной полости, щитовидной железы, ЭКГ, МРТ гипофиза, анализы крови на половые гормоны, соматотропин, гонадотропины, консультации дерматолога, гинеколога.
При выявлении нодулярной гиперплазии проводится двустороннее удаление надпочечных желёз. Если имеется поражение только с одной стороны, то возможно здоровый надпочечник оставить, но не исключён риск его гиперплазии со временем. Препараты, которые могут подавить активность образования кортизола, при этой болезни неэффективны.
Читайте подробнее в нашей статье о нодулярной гиперплазии надпочечников.
Что такое нодулярная гиперплазия надпочечников
Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в тканях появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.
В последнем случае развивается диффузно-узловая, или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желез:
- микронодулярная (мелкоузелковая) – синдром Карни, Олбрайта Мак-Кьюна;
- макронодулярная (крупноузловая) формируется из-за наличия аномально расположенных рецепторов к гормонам гипофиза, гастроинтестинальному полипептиду.
Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдрома Иценко-Кушинга. Он вызван гиперфункцией надпочечников и не зависит от работы гипофиза, образования им кортикотропина (АКТГ). Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.
Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, видах криза и симптомах острой надпочечниковой недостаточности.
А здесь подробнее о гиперплазии надпочечников.
Причины развития
Заболевание является генетически обусловленным, имеются семейные формы болезни, но также описаны случаи возникновения у ребёнка со здоровыми родителями. В этом случае предполагают воздействие на беременную женщину факторов, вызывающих генетические мутации:
- вирусные инфекции;
- облучение;
- курение, приём алкоголя;
- лечение медикаментами с токсичным влияние на плод;
- вредные производственные условия;
- экологическое загрязнение.
Механизм развития до конца не изучен, возможен аутоиммунный вариант повреждения надпочечников. Иммунная система распознаёт свои клетки как чужеродные, начинает вырабатывать антитела. Образованные в результате комплексы антиген ̶ антитело стимулируют клетки на образование гормонов. Это вызывает чрезмерное функционирование клеток и разрастание железистой ткани.
Одним их способов активации надпочечников является аномальное образование в них рецепторов к гастроинтестинальным пептидам и некоторым другим гормонам. Они вырабатываются в ответ на поступление пищи в желудок и кишечник, поэтому еда вызывает выброс кортизола в кровь.
Признаки у детей и взрослых
Избыток кортизола в крови приводит к появлению кушингоидного синдрома. При развернутой форме он включает:
- ожирение с локализацией жира на туловище, тонкие конечности;
- высокое артериальное давление;
- нарушение углеводного обмена – преддиабет, сахарный диабет;
- лунообразное лицо с интенсивным румянцем;
- растяжки кожи живота, бёдер, груди с пурпурным или фиолетовым окрашиванием;
- пятнистую сыпь, лёгкое образование гематом на коже;
- снижение плотности костей, вплоть до патологических переломов, отложение солей кальция в почках;
- мышечную слабость;
- потемнение кожных складок.
Эти признаки обнаруживают далеко не у всех больных с нодулярной гиперплазией. Почти у 65% пациентов гиперкортицизм атипичный. Симптоматика выражена слабо (скрытое течение), проявляется периодически (цикличный), прогрессирует с возрастом. Одной из важных особенности является выявление патологий, которые нетипичны для синдрома Иценко-Кушинга в классическом варианте – Карни-комплекс и синдром Олбрайа Мак-Кьюна.
Карни-комплекс
Самый главный признак – пятна (лентиго) цвета кофе с молоком. Для болезней надпочечников пигментация или другие кожные изменения являются закономерными, так как кора желёз и кожа имеют одну зародышевую ткань в истоках развития. Локализация таких пятен – вокруг губ, конъюнктива глаз, слизистые половых органов. Симптоматика также включает:
- миксому (опухоль из соединительной ткани) внутри сердца, на коже, в молочной железе;
- аденому (опухоль) гипофиза с образованием гормона роста;
- опухоль яичников, нервных волокон;
- многоузловой зоб (узлы в щитовидной железе) или аденома.
Пациенты с комплексом Карни также склонны и к опухолевым образованиям других локализаций. Нодулярная гиперплазия надпочечников бывает главным и иногда единственным признаком этой генетической аномалии. Первые проявления возникают в юношеском возрасте, но известны случаи первичной диагностики и после 60-ти лет.
Синдром Олбрайта Мак-Кьюна
Чаще болеют девочки (90% всех случаев). Проявляется в раннем возрасте такими симптомами:
- снижение плотности костной ткани: искривление костей, переломы при незначительной травме, формирование костных кист;
- раннее половое созревание;
- пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями, расположены обычно с одной стороны поясницы, бёдер, редко поражено лицо и шея;
- узлы в щитовидной железе;
- аденома гипофиза, секретирующая гормон роста и пролактин;
- увеличение размеров сердца, внезапная остановка сокращений;
- нарушение функции печени и поджелудочной железы;
- полипы в кишечнике;
- недоразвитие головного мозга, умственная отсталость.
Первые три признака являются основными, остальные обнаруживают значительно реже.
Диагностика левого и правого
Нодулярная гиперплазия далеко не всегда диагностируется при жизни пациента. Это связано с тем, что её клинические проявления не всегда соответствуют классическим, а наличие только кожных симптомов или периодического повышения давления, диабета или остеопороза, опухолей одного из эндокринных органов уводит врача от предположения об истинной природе этих нарушений. Поэтому патология считается редкой, но скорее всего она распространена чаще, но слабо изучена.
При МРТ надпочечных желёз могут быть обнаружены мелкие тёмные узелки размером около 1 см на фоне атрофии окружающих клеток. Как правило, МРТ-картина при микронодулярной гиперплазии нечёткая. При крупноузловом поражении легко заметны большие скопления узлов, содержащих жиры. Их размеры от 1 до 5 см, расположены в одном надпочечнике или в двух, но в разных зонах коры. Общий вес гиперплазированных желёз составляет 60-200 г.
Смотрите на видео о диагностике надпочечников:
Для отличия АКТГ-зависимого синдрома Иценко-Кушинга необходимо провести такие анализы:
- анализ крови на АКТГ и кортизол;
- кортизол в моче;
- тест с дексаметазоном;
- кортизол в слюне (после 22 часов вечера).
Крайне важен поиск вненадпочечниковых изменений. Больным назначается рентгенография костей, денситометрия, УЗИ сердца, брюшной полости, щитовидной железы, ЭКГ, МРТ гипофиза, анализы крови на половые гормоны, соматотропин, гонадотропины. Показаны консультации дерматолога, гинеколога.
Лечение
При выявлении нодулярной гиперплазии проводится двустороннее удаление надпочечных желёз. Если имеется поражение только с одной стороны, то возможно здоровый надпочечник оставить, но не исключён риск его гиперплазии со временем. Препараты, которые могут подавить активность образования кортизола, при этой болезни неэффективны.
Проводятся исследования возможности применения медикаментов, тормозящих активность рецепторов гормонов: «Соматостатина», «Парлодела», бета-блокаторов.
Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.
А здесь подробнее об УЗИ надрлчечников.
Нодулярная гиперплазия надпочечников связана с генетическими нарушениями. Бывает спорадической (случайной) мутацией или возникает в семьях с эндокринными болезнями. Проявляется признаками избытка кортизола – ожирением, гипертонией, остеопорозом.
Отличительной особенностью является сопутствующее поражение кожи, выявление опухолей сердца, яичников, появление узлов в щитовидной, молочной железе, преждевременное половое развитие. Диагностика включает томографию надпочечников, гормональные тесты и поиск вненадпочечниковых патологий. Лечение хирургическое – удаляется один или оба поражённых органа.
