Как возникает и лечится острая надпочечниковая недостаточность

Резкое падение образования гормонов корковым слоем надпочечников провоцирует критическое состояние – синдром острой надпочечниковой недостаточности (ОНН). Возникает при наличии следующих заболеваний: хроническая первичная недостаточность коры (при внезапном повышении потребности в гормонах; удаление двух надпочечников при лечении феохромоцитомы; болезнь Иценко-Кушинга, когда была использована лучевая терапия; аденома гипофиза; низкая функция надпочечных желез при аутоиммунном тиреоидите; кровоизлияния в надпочечники у пациентов, которые длительно принимают антикоагулянты; ожоговая болезнь; обширные операции; отмена заместительной гормональной терапии; септический процесс с тромбозом; тяжелая психологическая или физическая травма, стресс.

Причины у новорожденных: врожденное недоразвитие органа; внутрисосудистое свертывание с тромбозом при инфекциях, родовой травме, отклонениях в системе свертывания крови; генетическая предрасположенность к дисфункции клеток, вырабатывающих кортизол или альдостерон; истощение запасов гормонов при длительном кислородном голодании плода, обвитии пуповины в родах, травме черепа.

ОНН проявляется в виде аддисонического криза. Длительность его может быть от 2-3 часов до 2-3 дней. Нарушения в соответствии со стадиями:

• Начальная – нарастает слабость, потемнение кожи, отмечается тошнота, головная боль, снижается аппетит, давление крови. Медикаменты с сосудосуживающим эффектом не устраняют гипотензию, она корректируется только гормонами.
• Выраженных проявлений – больные обессилены, истощены, появляется боль в животе и неукротимая рвота, лихорадка, прогрессирует обезвоживание, перестает выделяться моча, катастрофически снижается давление;
• Кома – исчезает сознание, рефлексы, падает температура тела, вероятно наступление смерти.

Если ОНН вызвана тромбозом, кровоизлиянием, то первой стадии может не быть.

Формы криза: кардиальная; гастроинтестинальная (с преобладанием нарушений со стороны желудка и кишечника); церебральная (расстройства психики и неврологические отклонения).

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности: снижается давление крови; внезапно возникает обморок; по коже распространяются мелкие подкожные кровоизлияния (петехии); повышается температура тела; прогрессирует недостаточность кровообращения (затрудненное дыхание, посинение кожных покровов, учащение пульса). Отмечается многократная рвота, понос. Затем нарушается сознание вплоть до коматозного состояния. Неблагоприятным признаком является распространенное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Острый криз протекает тяжелее, чем обострение уже имеющейся надпочечниковой недостаточности. Нарушения затрагивают работу сердца, головного мозга, почек и системы пищеварения.

Диагностика состояния проводится экспресс-методом, включает анализ крови, ЭКГ. После госпитализации обширное обследование влючает общие анализ крови и мочи, биохимию, электролиты и рН, гормональный фон. При необходимости проводится томография надпочечников и головного мозга, пункция спинномозгового канала, рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости.

Необходима срочная госпитализация. Терапия аддисонического криза включает гидрокортизон (Солу кортеф). После того, как систолическое давление повысилось до 100 мм рт. ст., начинают внутримышечные инъекции, постепенно увеличивают между ними промежутки и переводят больного на таблетки Кортинеффа. Реже одновременно применяют ДОКСА.

В дополнение к этим основным средствам больным рекомендуется инфузия раствора хлорида натрия или глюкозы до 2 литров, Полиглюкина, обильное питье и достаточное поступление поваренной соли после прекращения рвоты.

Читайте подробнее об острой надпочечниковой недостаточности в нашей статье.

Причины синдрома острой надпочечниковой недостаточности

Резкое падение образования гормонов корковым слоем надпочечников провоцирует критическое состояние – синдром острой надпочечниковой недостаточности (ОНН). Он возникает при наличии следующих заболеваний:

• хроническая первичная недостаточность коры (бронзовая или аддисонова болезнь) при внезапном повышении потребности в гормонах (травма, стресс, инфекция);
• удаление двух надпочечников при лечении феохромоцитомы;
• болезнь Иценко-Кушинга, для лечения которой была использована лучевая терапия (операция), а в результате подавлена активность надпочечников;
• аденома гипофиза;
• низкая функция надпочечных желез при аутоиммунном тиреоидите;
• кровоизлияния в надпочечники у пациентов, которые длительно принимают антикоагулянты;
• ожоговая болезнь;
• обширные хирургические, травматологические операции;
• отмена заместительной гормональной терапии;
• септический процесс с тромбозом сосудов надпочечников;
• тяжелая психологическая или физическая травма, стресс.

Это состояние возникает в любом возрасте, с первых дней жизни и до глубокой старости. У новорожденных имеются и специфические причины для его появления:

• врожденное недоразвитие органа;
• внутрисосудистое свертывание с тромбозом при инфекциях, родовой травме, отклонениях в системе свертывания крови;
• генетическая предрасположенность к дисфункции клеток, вырабатывающих кортизол или альдостерон;
• истощение запасов гормонов при длительном кислородном голодании плода, обвитии пуповины в родах, травме черепа.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Механизм развития

Пусковым фактором является стресс любого происхождения, в ответ на который надпочечники не могут обеспечить повышение образования кортизола. Это приводит к потере солей натрия и хлора, обезвоживанию, падению давления. Низкий объем циркулирующей крови вызван выведением жидкости из-за недостатка альдостерона, а также рвотой и сильным поносом. Эти состояния усугубляются нарушением всасывания углеводов из просвета кишечника, падением содержания глюкозы в крови.

Сниженное артериальное давление ухудшает кровоток в почках и скорость их клубочковой фильтрации, а значит и выведение из организма токсичных продуктов обмена веществ. Повышенный уровень калия в клетках и в сыворотке крови приводит к снижению сократительной активности сердечной мышцы, аритмии.

Стадии острой формы

ОНН проявляется в виде аддисонического криза. Длительность его может быть от 2-3 часов до 2-3 дней. Характерно последовательное появление нарушений в соответствии со стадиями:

Если ОНН вызвана тромбозом, кровоизлиянием, то первой стадии может не быть.

Виды криза при недостаточности надпочечников

Клиническими формами этой патологии бывают:

• кардиальная (сердечная);
• гастроинтестинальная (с преобладанием нарушений со стороны желудка и кишечника);
• церебральная (расстройства психики и неврологические отклонения).

Кардиальная

На первый план выходят:

• быстрое снижение артериального давления;
• ослабление и учащение пульса;
• проявления сосудистого коллапса: холодная бледная кожа, потливость, потемнение в глазах, обморок.

Из-за посинения кожных покровов их цвет становится более темным.

Гастроинтестинальная

Больные испытывают:

• снижение аппетита,
• отвращение к еде,
• тошноту,
• непрекращающуюся рвоту.

Нарастает обезвоживание, усиливается боль по всему животу, спазмы.

У части пациентов этот симптом бывает настолько выражен, что его ошибочно принимают за острую хирургическую патологию (клиника острого живота). Если в период аддисонического криза проводится операция, то она зачастую имеет летальный исход.

Церебральная

Психоневрологические расстройства включают:

• судорожный синдром, который не снимается противосудорожными препаратами, только гормоны помогают его устранить;
• менингеальные проявления (трудно голову наклонить вперед, разогнуть согнутую ногу, светобоязнь, головная боль);
• потерю ориентации во времени и пространстве, ступор;
• бред, галлюцинации.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

При остром и массивном кровоизлиянии в ткань надпочечных желез или закупорке сосудов тромбом симптоматика нарастает практически мгновенно:

• снижается давление крови;
• внезапно возникает обморок;
• по коже распространяются мелкие подкожные кровоизлияния (петехии);
• повышается температура тела;
• прогрессирует недостаточность кровообращения (затрудненное дыхание, посинение кожных покровов, учащение пульса).

Гемодинамические показатели (давление, скорость пульса, сердечный выброс) становятся неуправляемыми. Отмечается многократная рвота, понос. Затем нарушается сознание вплоть до коматозного состояния. Неблагоприятным признаком является распространенное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Острый криз протекает тяжелее, чем обострение уже имеющейся надпочечниковой недостаточности, так как организм не успевает запустить механизмы компенсации. Нарушения затрагивают работу сердца, головного мозга, почек и системы пищеварения. Больные с длительно текущей болезнью Аддисона постепенно частично адаптируются к отклонениям состава крови, особенностям обмена веществ.

Диагностика состояния

Быстро определить содержание гормонов в крови (АКТГ, кортизол и альдостерон) не всегда возможно, а так как ОНН угрожает жизни, то для экспресс-диагностики достаточно обнаружения:

• избытка калия, азотистых оснований, лимфоцитов;
• нехватки натрия, хлоридов, глюкозы;
• коэффициента натрий/калий менее 20 (норма 30);
• закисления крови (ацидоз);
• повышенного гематокрита (сгущение крови);
• ЭКГ – вольтаж низкий, Т острый с большой амплитудой, замедленная проводимость, удлинен ST и расширен QRS.

После госпитализации пациентам рекомендуется расширенное обследование. Оно включает общие анализ крови и мочи, биохимию, электролиты и рН, гормональный фон. При необходимости проводится томография надпочечников и головного мозга, пункция спинномозгового канала, рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости.

Лечение острой формы

Необходима срочная госпитализация. Терапия аддисонического криза включает гидрокортизон (Солу кортеф) вначале струйно внутривенно, а затем подключают капельницу с препаратом. После того, как систолическое давление повысилась до 100 мм рт. ст. начинают внутримышечные инъекции, постепенно увеличивают между ними промежутки и переводят больного на таблетки Кортинеффа. Реже одновременно применяют ДОКСА.

В дополнение к этим основным средствам больным рекомендуется инфузия раствора хлорида натрия или глюкозы до 2 литров, Полиглюкина, обильное питье и достаточное поступление поваренной соли после прекращения рвоты.

Профилактика ОНН

При любой форме недостаточности надпочечников пациент должен знать о необходимости регулярного применения гормонов и важности повышения дозы при эмоциональном напряжении, появлении сопутствующего заболевания, операции.

Перед плановыми вмешательствами, родами показано внутримышечное введение гидрокортизона, затем внутривенное на протяжении операции. Инъекции продолжают не менее 3 дней. При наступлении криза больному пересматривают поддерживающую дозировку препаратов для заместительной терапии в сторону увеличения.

Рекомендуем прочитать статью об операции феохромоцитомы. Из нее вы узнаете о подготовке к проведению операции и способах удаления феохромоцитомы, реабилитации и восстановлении после.

А здесь подробнее о кризе при феохромоцитоме.

Острая надпочечниковая недостаточность возникает при декомпенсации хронической, а также при внезапном кровоизлиянии, тромбозе. После появления первых признаков прогрессирует до коматозного состояния при отсутствии лечения. Криз может протекать в кардиальной, гастроинтестинальной форме, с психоневрологическими нарушениями. По жизненным показаниям необходима экстренная госпитализация и интенсивная гормональная терапия.

Полезное видео

Смотрите на видео о хронической надпочечниковой недостаточности: