Злокачественная опухоль околощитовидных желез относится к наиболее редкому виду рака. Ее находят примерно у 1% пациентов с повышением гормональной активности желез (гиперпаратиреоз). Болеют преимущественно женщины после 45 лет. Новообразование может быть:
- первичным процессом, то есть возникнуть при ранее здоровом органе;
- сформироваться на фоне аденомы (переход доброкачественной опухоли в злокачественную);
- метастазом из соседних тканей.
Предположительно причиной развития является генетическая предрасположенность, особенно при сочетании с опухолевым процессом в других эндокринных органах.
Факторы, которые часто предшествуют развитию болезни:
- недостаточное питание;
- дефицит витаминов в рационе;
- низкое содержание кальция в крови;
- отравление токсическими соединениями;
- курение;
- длительное пребывание на открытом солнце, интенсивный загар.
Злокачественная опухоль очень редко не обладает высокой гормональной активностью. У подавляющего большинства пациентов имеется симптоматика выраженного гиперпаратиреоза. Он протекает с поражением костей и внутренних органов (висцеропатия), при декомпенсации возможен криз.
Избыток паратирина приводит к тяжелым изменениям скелета:
- уменьшение плотности костной ткани из-за быстрого вымывания кальция;
- деформированные кости бедер, таза, грудины, грудного и поясничного отдела позвоночника;
- патологические переломы конечностей, ребер, позвоночника;
- расшатывание зубов и их выпадение из-за челюстного остеопороза, формирования кист.
При висцеропатической форме у больных обнаруживают:
- боли в животе, связанные с гастритом, язвенной болезнью, энтеритом;
- отсутствие аппетита, тошнота и позывы на рвоту;
- обильное выделение мочи, образование камней в почках и мочевыводящих путях;
- неутолимую жажду из-за потерь жидкости и высокой густоты крови;
- развитие и прогрессирование почечной недостаточности;
- мышечную слабость, болезненность нижних конечностей, переваливающуюся походку;
- клапанные пороки сердца из-за отложения солей кальция на створках;
- артериальную гипертензию почечного происхождения;
- нарушение сократимости миокарда, аритмию;
- сердечную недостаточность;
- раздражительность, быструю утомляемость, депрессии, психоз;
- дневную сонливость и нарушение засыпания по ночам;
- отложение кальция в слизистой оболочке глаз с покраснением, слезливостью, воспалением сосудистых оболочек.
Осложнением тяжелой формы гиперпаратиреоза является криз. Половина из пациентов при его развитии гибнут. Причиной возникновения бывают:
- перелом костей;
- избыток молочной пищи в меню;
- недостаточный прием жидкости, щелочное питье;
- применение антиязвенных средств;
- инфекции;
- отравления;
- применение препаратов кальция.
У больных внезапно возникает тошнота, понос, сильная жажда и разлитая боль в животе. Нарушается выделение мочи вплоть до полной остановки, падает давлении крови. Психические расстройства могут быть в виде бреда, галлюцинаций, ступора. При отсутствии экстренного лечения пациенты впадают в коматозное состояние.
Одной из отличительных особенностей злокачественного поражения паращитовидных желез является быстрый рост новообразования. Раковая опухоль меняет очертания шеи, становится визуально заметной при осмотре и пальпации, представляет собой бугристое уплотнение со слабой смещаемостью.
При распространении на окружающие ткани приводит к поражению возвратного нерва гортани, что проявляется сиплым голосом, затруднением глотания. Метастазирование охватывает лимфоузлы шеи, затем переходит в средостение и легкие, иногда опухолевые клетки проникают в почки, печень и кости.
Выявить опухоль в околощитовидной железе можно при помощи УЗИ, сцинтиграфии, томографии. Гораздо сложнее определить степень ее злокачественности. Даже биопсия не всегда помогает этому. Особенно сложно отличить аденому, переродившуюся в рак, так как клеточный состав может быть почти одинаковым.
Для предварительного диагноза учитывают самый главный признак – распространение на соседние ткани, прорастание в сосуды, проникновение через капсулу.
Лечение заключается в проведении операции. Она предусматривает открытый доступ для осмотра щитовидной, околощитовидных желез, лимфоидной и всех других прилегающих тканей. Затем пораженный участок иссекается, сразу направляется на гистологическое исследование. При подтверждении рака удаляется доля щитовидной железы или весь орган, соседние лимфатические узлы и все вовлеченные структуры.
Показано исследование уровня паратгормона, при радикально выполненной операции он снижается. В послеоперационном периоде важно контролировать уровень кальция. При низком уровне назначают комплекс кальциевой соли и витамина Д3.
Через 2-3 года после удаления новообразования повышение концентрации микроэлемента указывает на риск рецидива рака. Такая вероятность равна почти 50%. При этом вторичная опухоль располагается в мягких тканях шеи, соседних лимфоузлах.
При своевременной диагностике на стадии, когда еще нет метастазов, обычно отмечаются хорошие результаты. Около 58% пациентов после удаления новообразования живут более 10 лет. При этом на показатели выживаемости не влияет размер опухоли, возраст и пол пациента.
Читайте подробнее в нашей статье о раке паращитовдной железы.
Причины возникновения рака паращитовидной железы
Злокачественная опухоль околощитовидных желез относится к наиболее редкому виду рака. Ее находят примерно у 1% пациентов с повышением гормональной активности желез (гиперпаратиреоз). Болеют преимущественно женщины после 45 лет. Новообразование может быть:
- первичным процессом, то есть возникнуть при ранее здоровом органе;
- сформироваться на фоне аденомы (переход доброкачественной опухоли в злокачественную);
- метастазом из соседних тканей.
Предположительно причиной развития является генетическая предрасположенность, особенно при сочетании с опухолевым процессом в других эндокринных органах. Синдром множественного неоплазии у таких пациентов передается по наследству или возникает из-за мутации генов. В первом случае аномалии хромосом расположены в зародышевых клетках, а случайные (спорадические) формы имеют дефектные гены в клетках самой паращитовидной железы.
При обследовании пациентов с наличием рака выявлены факторы, который часто предшествовали развитию болезни:
- недостаточное питание;
- дефицит витаминов в рационе;
- низкое содержание кальция в крови;
- отравление токсическими соединениями;
- курение;
- длительное пребывание на открытом солнце, интенсивный загар.
Рекомендуем прочитать статью об аденоме паращитовидной железы. Из нее вы узнаете о причинах появления аденомы паращитовидной железы, симптомах у женщин и мужчин, осложнениях аденомы, а также о диагностике состояния и лечении аденомы паращитовидной железы.
А здесь подробнее об УЗИ паращитовидных желез.
Симптомы у женщин и мужчин
Злокачественная опухоль очень редко не обладает высокой гормональной активностью. У подавляющего большинства пациентов имеется симптоматика выраженного гиперпаратиреоза. Он протекает с поражением костей и внутренних органов (висцеропатия), при декомпенсации возможен криз.
Костная форма
Избыток паратирина приводит к тяжелым изменениям скелета:
- уменьшение плотности костной ткани из-за быстрого вымывания кальция;
- деформированные кости бедер, таза, грудины, грудного и поясничного отдела позвоночника;
- патологические переломы конечностей, ребер, позвоночника;
- расшатывание зубов и их выпадение из-за челюстного остеопороза, формирования кист.
Висцеропатическая форма
Избыток кальция в крови нарушает работу почек, пищеварительной и сердечно-сосудистой системы. У больных обнаруживают:
- боли в животе, связанные с гастритом, язвенной болезнью, энтеритом;
- отсутствие аппетита, тошнота и позывы на рвоту;
- повреждение канальцев почек повышенной концентрацией кальция в крови – обильное выделение мочи, образование камней в почках и мочевыводящих путях;
- неутолимую жажду из-за потерь жидкости и высокой густоты крови;
- развитие и прогрессирование почечной недостаточности;
- мышечную слабость, болезненность нижних конечностей, переваливающуюся походку, снижение высоты подъема стопы (плоскостопие);
- клапанные пороки сердца из-за отложения солей кальция на створках;
- артериальную гипертензию почечного происхождения;
- нарушение сократимости миокарда, аритмию;
- сердечную недостаточность;
- раздражительность, быструю утомляемость, депрессии, психоз;
- дневную сонливость и нарушение засыпания по ночам;
- отложение кальция в слизистой оболочке глаз с покраснением, слезливостью, воспалением сосудистых оболочек.
Последствия декомпенсации
Осложнением тяжелой формы гиперпаратиреоза является криз. Половина из пациентов при его развитии гибнут.
Причиной возникновения бывают:
- перелом костей;
- избыток молочной пищи в меню;
- недостаточный прием жидкости, щелочное питье;
- применение антиязвенных средств;
- инфекции;
- отравления;
- применение препаратов кальция.
У больных внезапно возникает тошнота, понос, сильная жажда и разлитая боль в животе. Нарушается выделение мочи вплоть до полной остановки, падает давлении крови. Психические расстройства могут быть в виде бреда, галлюцинаций, ступора. При отсутствии экстренного лечения пациенты впадают в коматозное состояние.
Внешние признаки
Одной из отличительных особенностей злокачественного поражения паращитовидных желез является быстрый рост новообразования. Такой признак не характерен для аденомы. Раковая опухоль меняет очертания шеи, становится визуально заметной при осмотре и пальпации. Она представляет собой бугристое уплотнение со слабой смещаемостью.
При распространении на окружающие ткани приводит к поражению возвратного нерва гортани, что проявляется сиплым голосом, затруднением глотания. Метастазирование охватывает лимфоузлы шеи, затем переходит в средостение и легкие, иногда опухолевые клетки проникают в почки, печень и кости.
Диагностика состояния
Подозрение на возможное раковое заболевание паращитовидных желез возникает при боли в мышцах и костях, сильной жажде и обильном мочевыделении у пациентов с непрерывно рецидивирующими камнями в почках, переломами, а также при обнаружении уплотнения в области шеи.
Выявить опухоль в околощитовидной железе можно при помощи УЗИ, сцинтиграфии, томографии. Гораздо сложнее определить степень ее злокачественности. Даже биопсия не всегда помогает этому.
Особенно сложно отличить аденому, переродившуюся в рак, так как клеточный состав может быть почти одинаковым. Поэтому для предварительного диагноза учитывают самый главный признак – распространение на соседние ткани, прорастание в сосуды, проникновение через капсулу.
Диагностическими критериями рака являются:
- УЗИ – неоднородное гипоэхогенное образование большого размера с нечеткими контурами;
- биопсия и гистология – равномерные слои клеток, расположенные в виде перегородок, признаки клеточной атипии (аномалии структуры, формы, размера);
- сцинтиграфия с технетрилом – активное накопление препарата в паратиреоидной ткани;
- анализы крови – повышен паратгормон, ионизированный кальций, снижено содержание фосфатов;
- анализ мочи – кальциевые и фосфорные соли в избыточном количестве.
Перед проведением операции пациентам показано исследование внутренних органов для того, чтобы в период подготовки минимизировать риск осложнений. Назначают:
- УЗИ органов брюшной полости и сердца;
- гастроскопию;
- денситометрию;
- рентгенографию органов грудной клетки с контрастированием пищевода;
- экскреторную урографию;
- ЭКГ.
Больной должен быть осмотрен невропатологом, окулистом, терапевтом, а при необходимости и нефрологом, гастроэнтерологом, кардиологом.
Лечение рака паращитовидной железы
Для избавления от опухоли назначается операция. Она предусматривает открытый доступ для осмотра щитовидной, околощитовидных желез, лимфоидной и всех других прилегающих тканей. Затем пораженный участок иссекается, сразу направляется на гистологическое исследование. При подтверждении рака удаляется доля щитовидной железы или весь орган, соседние лимфатические узлы и все вовлеченные структуры.
Показано исследование уровня паратгормона, при радикально выполненной операции он снижается. В послеоперационном периоде важно контролировать уровень кальция. При низком уровне назначают комплекс кальциевой соли и витамина Д3.
Через 2-3 года после удаления новообразования повышение концентрации микроэлемента указывает на риск рецидива рака. Такая вероятность равна почти 50%. При этом вторичная опухоль располагается в мягких тканях шеи, соседних лимфоузлах.
Прогноз для больных
При своевременной диагностике на стадии, когда еще нет метастазов обычно отмечаются хорошие результаты. Около 58% пациентов после удаления новообразования живут более 10 лет. При этом на отдаленные показатели выживаемости не влияет размер опухоли, возраст и пол пациента.
Рекомендуем прочитать статью о паращитовидной железе и анализах. Из нее вы узнаете о том, какие анализы нужно сдать для определения работы, а также о дополнительных инструментальных анализах при аденоме и раке паращитовидной железы.
А здесь подробнее об операции на паращитовидной железе.
Рак околощитовидных желез появляется при генетической мутации у пациентов, имеющих факторы риска. При его возникновении повышается образование паратгормона и уровень кальция в крови. Это проявляется костными, висцеропатическими и местными симптомами.
При тяжелом течении бывает опасное для жизни осложнение – гиперпаратиреоидный криз. Для диагностики назначают УЗИ, сцинтиграфию, анализы крови и мочи, тонкоигольную биопсию. Характер опухоли нередко удается установить только в ходе операции. Она является единственным вариантом лечения.
Полезное видео
Смотрите на видео о заболеваниях паращитовидной железы:
